Skazy krwotoczne – szczególnie ciężkie – kojarzą się z hemofilią (choć nie jest to najczęściej występujące zaburzenie układu krzepnięcia krwi) i występowaniem u mężczyzn, gdyż z uwagi na dziedziczenie niektórych hemofilii w sposób sprzężony z płcią to oni głównie chorują. To jednak obraz mylący, bo istnieje duża różnorodność skaz krwotocznych, a najwięcej z nich przyjmuje postać łagodną, przez co bywają diagnozowane późno lub wcale.
Skazy krwotoczne u kobiet bywają niezdiagnozowane
U kobiet – uwagi na to, że miesiączkują i rodzą dzieci – prawdopodobieństwo ujawnienia skazy krwotocznej jest duże, jednak nie zawsze krwawienia czy nawet krwotok zasugerują od razu istnienie nieprawidłowości w układzie krzepnięcia. Wiele z tych zdarzeń wciąż przypisywanych jest źle rozumianej „urodzie” konkretnej kobiety. Staramy się więc zwracać uwagę osobom ze skazą krwotoczną na możliwość występowania tej choroby także u kobiet w rodzinie.
W przypadku hemofilii A i B, które są dziedziczone w sposób zależny od płci, kobiety są nosicielkami genu choroby, jednak nie oznacza to, że hemofilia u nich nie występuje. W grupie nosicielek ok. 1/3 ma jej łagodną postać – nie jest to mała populacja, gdyż szacuje się, że na każdego chorego na hemofilię przypada co najmniej jedna nosicielka, która ma objawy łagodnej hemofilii i również może wymagać leczenia. U kobiety nosicielki choroba będzie się manifestować np. poprzez obfite miesiączki czy krwawienia z nosa. Łagodne objawy u nosicielek powodują, że w rodzinach, w których występuje hemofilia sprzężona z płcią, uwaga skupia się głównie na chorych mężczyznach, gdyż u nich symptomy tej skazy krwotocznej mogą być groźne dla życia.
Najczęstsza u obu płci jest łagodna postać choroby von Willebranda spowodowana niedoborem czynnika von Willebranda i – wtórnie – czynnika krzepnięcia VIII, ujawniająca się u dorosłego, np. po operacji czy porodzie. U dziewczynek wskazywać mogą na nią obfite miesiączki, co jednak nie zawsze budzi podejrzenie skazy krwotocznej, bo masywne pierwsze menstruacje traktowane są często jako stan normalny. Z kolei kobieta z obfitymi miesiączkami bywa leczona ginekologicznie w celu zmniejszenia ich nasilenia albo nie jest leczona wcale i nie szuka się przyczyny silnych menstruacji.
Kiedy do hematologa?
Uczymy lekarzy rodzinnych, ginekologów i studentów medycyny, że jeśli objaw jest nieadekwatny do przyczyny (np. masywne krwawienie z wrzodów żołądka, bardzo obfita miesiączka, powodująca, że kobieta wymaga przetoczenia krwi) bądź krwawienia pojawiają się z dwóch układów (np. obfitym miesiączkom towarzyszą krwawienia z nosa czy wystąpił masywny krwotok po porodzie u kobiety mającej przez całe życie skłonność do siniaczeń), to należy myśleć o skazie krwotocznej i skierować kobietę do ośrodka hematologicznego. Jeśli natomiast dziewczynka z powodu masywnej miesiączki trafia do szpitala, ma przetaczaną krew, nie może wyjść z domu, bo przeciekają podpaski, wówczas, nie czekając na inne objawy, należy jak najszybciej skonsultować się z lekarzem specjalistą.
Prawidłowo miesiączka powinna trwać 3-4 dni, na noc powinna wystarczyć jedna zwykła podpaska, a w ciągu dnia – 2-3 podpaski standardowe; we krwi nie powinno być też skrzepów. Jeśli miesiączka trwa dłużej, pojawiają się skrzepy lub większe zużycie podpasek, kobieta prędzej czy później będzie miała niedobór żelaza i wynikające z tego objawy, jak osłabienie, zmęczenie, trudności z koncentracją, bóle czy zawroty głowy, kołatanie serca, częste infekcje, bóle nóg, suchość skóry, łamliwość paznokci, wypadanie włosów, trudności ze snem (senność a jednocześnie wybudzanie się w nocy), objawy depresyjne. Szacuje się, że niedobór żelaza dotyka ok. 20% kobiet miesiączkujących (jest więc równie ważnym problemem z punktu widzenia zdrowia publicznego, jak deficyt jodu czy witaminy D3), ale wielu wymienionych symptomów tego deficytu nie kojarzy się z obfitymi miesiączkami i skazą krwotoczną. Ważne jest więc, żeby w jakikolwiek sposób – hormonalnie lub niehormonalnie – zmniejszyć utratę krwi i w ten sposób chronić kobietę przed utratą żelaza. W hematologii stosujemy w tym celu leki przeciwkrwotoczne, ale może być też wdrożone leczenie hormonalne u ginekologa, mające na celu zmniejszenie intensywności menstruacji. Nie jest prawdą, że antykoncepcja hormonalna maskuje istnienie skazy krwotocznej u kobiety.
Część badań i procedur tylko w ośrodku hematologicznym
Wywiad rodzinny, morfologia krwi czy badanie poziomu ferrytyny nie upoważniają do postawienia rozpoznania skazy krwotocznej. Zdiagnozowanie choroby wymaga specjalistycznych, czasochłonnych badań u hematologa – lekarz postawi rozpoznanie po analizie aktywności czynników krzepnięcia i wymagających technicznie badaniach jakościowych krwi, do których należą oznaczenie aktywności czynników krzepnięcia oraz (wykonywane niekiedy) badania w kierunku zaburzeń funkcji płytek krwi (tzw. testy agregacji płytek). Badania te przeprowadza się w ośrodkach leczenia hemofilii zlokalizowanych w większości miast wojewódzkich, przy czym testy agregacji krwi tylko w kilku z nich (w Krakowie, Warszawie, Gdańsku, Lublinie, Poznaniu). Pobrania próbek krwi często są kilkakrotnie powtarzane, gdyż poziomy badanych czynników są zmienne.
Kobieta ze zdiagnozowaną skazą krwotoczną otrzymuje legitymację pacjenta i kartę postępowania w przypadku krwawień bądź krwotoku. Lekarze z ośrodka hematologicznego zabezpieczają też chorą na wypadek planowanego zdarzenia medycznego związanego z możliwością wystąpienia krwawienia, np. poród czy operacja – należy odpowiednio wcześnie zadzwonić do ośrodka hematologicznego w tej sprawie. Karta postępowania jest okresowo odnawiana – w zależności od ciężkości skazy co rok bądź co 2-3 lata. Posiadacz takiej karty jest automatycznie kierowany przez lekarza niehematologa do ośrodka hematologicznego. Kobieta z łagodną skazą nie musi do porodu naturalnego czy planowanego zabiegu przyjeżdżać do ośrodka referencyjnego, ale w przypadku ciężkiej skazy zwykle jest to konieczne.
Autor tekstu:
