Nefropatia toczniowa, nazywana też toczniem nerkowym czy toczniowym zapaleniem nerek, występuje u 30-40% osób chorujących na układowego tocznia trzewnego – chorobę autoimmunologiczną, która zajmuje wiele układów i narządów. To choroba postępująca, która może prowadzić do schyłkowej niewydolności nerek wymagającej dializoterapii lub transplantacji nerki. Dotyczy głównie kobiet, zwłaszcza młodych, w tym – kobiet ciężarnych, bo w czasie ciąży choroba ma tendencję do zaostrzania się czy wręcz ujawnienia się de novo.
Czynnikiem sprawczym, oprócz podłoża genetycznego, jest też ekspozycja na światło słoneczne, gdyż w trakcie opalania się giną miliony komórek, z których uwalniany jest DNA inicjujący reakcję autoimmunologiczną. Unikanie opalania się jest podstawową metodą profilaktyki wystąpienia tocznia trzewnego i jego powikłań oraz metodą wspomagającą leczenie.
W nefropatii toczniowej obecne są objawy typowe dla tocznia układowego plus objawy nerkowe. Obejmują one nadwrażliwość na światło słoneczne, klasyczny rumień „motyl” na twarzy, bolesność i obrzęki stawów, zmiany na skórze, różnorodne zmiany w sercu czy w układzie nerwowym, które mogą wiązać się z ciężkimi powikłaniami przypominających udar; często też występuje nadciśnienie tętnicze. Objawy nerkowe obejmują głównie białkomocz, krwinkomocz i niewydolność nerek.
Nefropatia toczniowa – nowości w leczeniu
Zajęcie nerek w toczniu trzewnym jest czynnikiem pogarszającym przebieg tej choroby i rokowanie pacjentów. Leczenie nefropatii toczniowej jest niezbędne, ale niezwykle trudne, gdyż w reakcję autoimmunologiczną są zaangażowane różnego rodzaju komórki układu odpornościowego. Najczęściej pojedynczy lek, nawet bardzo silnie działający, nie jest skuteczny w leczeniu, dlatego najczęściej stosujemy terapię skojarzoną, wielolekową. Tradycyjne terapie nie są wystarczająco skuteczne, gdyż u ponad połowy chorych toczeń cały czas postępuje. Po wielu latach poszukiwań pojawiły się wreszcie nowe leki, których skuteczność działania potwierdzana jest wynikami badań. Większość nowych leków przebadano jednak w toczniu trzewnym układowym, a nie w nefropatii toczniowej. Nowym lekiem, który w Polsce jest dostępny i od kilku miesięcy już refundowany, jest zmodyfikowany lek z grupy inhibitorów kalcyneuryny zawierający woklosporynę. Dzięki kluczowej modyfikacji cząsteczki lek ten zyskał inny profil farmakokinetyczny i nie jest wymagane monitorowanie stężenia leku we krwi. Woklosporyna okazała się skuteczna na każdym etapie i w różnych postaciach nerkowych tocznia. Inną nowością jest lek biologiczny zawierający ludzkie monoklonalne przeciwciało IgG1λ, które hamuje ekspresję czynnika przeżycia limfocytów B (BAFF). Kilka innych leków biologicznych jest też obecnie w trakcie badań klinicznych.
Obecnie leczenie nefropatii toczniowej opiera się na standardowej nefroprotekcji, czyli ochronie nerek – stosujemy w tym celu głównie leki przeciwnadciśnieniowe i steroidy, a do tego podajemy najczęściej leki tzw. przeciwproliferacyjne (mykofenolan mofetylu) i inhibitor kalcyneuryny woklosporynę.
Siła współczesnej terapii wielolekowej nefropatii toczniowej wynika z tego, że każdy z tworzących ją elementów hamuje nieprawidłową reakcję układu odpornościowego na różnym jej etapie, a tylko taka strategia może zatrzymać postęp tej ciężkiej choroby.
Autor tekstu:
